作者: Rob Stafford / 编辑:塔吉克·哈桑(Tajek B Hassan)/ 审稿人: Emma Everitt / 代码: CAP17,CAP25,HAP17,HAP23 / 发布时间: 2014/05/10 / 持续 审核日期: 2018/05/10
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对于急诊医师而言,将嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤作为鉴别诊断的一部分很重要,首先是因为急性危机可能危及生命,其次是因为及时诊断可以实现完全的手术干预。尸检研究表明,常会忽略嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤[1]。
定义
嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤是由肾上腺髓质或肾上腺嗜铬湖北福彩30选5走势图外组织引起的罕见神经内分泌肿瘤。
发病率和流行病学
嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤的自发表现通常在40至50岁之间,但是遗传形式常常出现在包括儿童在内的年轻个体中[2]。
约15%的嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤是肾上腺外的[3]。手术治疗可有效治愈90%的嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤[4]。
嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤与Von Hippel Landau病,多发性内分泌肿瘤2型综合征和1型神经纤维瘤病有关[5]。
基础科学与病理生理学
嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤的表现主要是由于儿茶酚胺(主要是肾上腺素),去甲肾上腺素和多巴胺的异常分泌增加所致。
肿瘤之间分泌的儿茶酚胺的相对量可以不同,这决定了临床情况。儿茶酚胺也可以被释放。
为此提出了几种机制,包括直接压力,药物治疗和肿瘤血流变化[6]。
肾上腺素和去甲肾上腺素的作用是由α和β肾上腺素能受体的激动剂活性引起的,详细说明如下[7]:
- 肝和骨骼肌糖原分解
- 游离脂肪酸的动员
- 血清乳酸增加
- 刺激代谢率
- 增加心脏的力量和收缩率
- 两者都会引起血管收缩,但是肾上腺素会扩张骨骼肌和肝脏中的血管,通常会导致整体全身血管阻力降低
- 警觉性增强,唤起焦虑和恐惧感
- 血糖升高
多巴胺注射时会产生肾和肠系膜血管扩张。它还具有正性肌力作用,通常会导致收缩压升高。
临床特征和表现
嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤的表现特征非常广泛和多样。因此,它被称为伟大的模仿者。
高血压是常见的表现特征,其收缩压高于220 mmHg或舒张压高于120 mmHg是公认的极限值。高血压通常与严重的心动过速,面色苍白和焦虑感或即将来临的厄运有关[9]。这些症状通常是阵发性的,一个月可发生多次,一次致命的症状仅发生一次。
沉淀物包括腹部压迫,麻醉,鸦片,多巴胺拮抗剂,感冒药,放射线造影剂,儿茶酚胺再摄取抑制剂和分娩[6,9]。
表1:其他症状和体征[6,8]。
头痛心慌出汗潮气
恶心 冲洗 减肥 疲倦 心理症状 持续性高血压 阵发性高血压 |
体位性高血压高血糖上腹部疼痛高血压性视网膜病
发热 震颤 神经纤维瘤病的柱头 肺水肿 心肌病 高钙血症 |
学习咬
任何患有急性高血压或高血压危象的患者均应考虑诊断,但应意识到高血压可能是偶发性的或不存在的,如果存在与诊断相符的适当临床特征的综合征,则应考虑进行诊断。
嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤的鉴别诊断[6,8]
如上所述,嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤的鉴别诊断范围很广,包括以下情况:
内分泌:
- 甲亢
- 类癌
- 高血糖症
- 甲状腺髓样癌
- 肥大湖北福彩30选5走势图增多症
- 更年期综合症
心血管:
- 心脏衰竭
- 心律失常
- 缺血性心脏疾病
- 压力反射失败
- 肾血管性高血压
神经系统的:
- 偏头痛
- 中风
- 二脑性癫痫
- 脑膜瘤
- 姿势性体位性心动过速综合征
杂:
- 原发性高血压
- 戒酒
- 子痫前期
- 紫菜
- 恐慌症或焦虑症
- 人为障碍
- 药物治疗
- 非法使用毒品
鉴别诊断高血压危机
嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤是公认的高血压危象。下面列出了可能导致高血压危机的其他情况[8]:
- 原发性高血压
- 肾血管性高血压
- 肾实质疾病
- 内分泌原因(嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤,库欣综合征,醛固酮增多症,甲状腺毒症,甲状旁腺功能亢进,肢端肥大症,肾上腺癌)
- 子痫和子痫前期
- 血管炎
- 毒品
- 脊髓损伤
- 主动脉缩窄
调查中
急诊科的检查将针对出现症状和体征的患者进行,通常针对嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤可模仿的更常见情况。
检查通常包括心电图,毛细血管血糖和FBC。
嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤可能模仿以下常见情况:
- 急性冠状动脉综合征
- 蛛网膜下腔出血
- 肠胃炎
- 中风
- 原发性高血压
- 焦虑/惊恐发作
- 败血症
- 药物摄入(例如可卡因)
急诊部通常不鼓励对嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤进行专门研究。适当的后续测试包括测定血浆和尿中的肾上腺素,儿茶酚胺和尿中的香草醛酸(VMA)。
最敏感的测试是血浆间肾上腺素测定(灵敏度为99%,特异性为89%)。
最初的影像学检查通常是腹部的CT扫描(敏感性93-100%); MRI扫描具有相似的灵敏度。
明确的治疗方法是通过手术切除肿瘤,通常使用腹腔镜方法。
在手术之前,应对急性危机进行药物治疗以控制过量儿茶酚胺的作用。这通常是通过α肾上腺素受体阻滞来实现的。
提倡苯氧基苯甲胺,因为它不可逆地阻断肾上腺素受体,因此不能通过增加儿茶酚胺浓度来克服其作用。酚妥拉明和多沙唑嗪是替代的α拮抗剂。
苯氧苄胺
苯氧基苯甲胺用于治疗高血压危象。主要作用是通过α肾上腺素受体的非竞争性拮抗血管舒张。
静脉内给药的剂量在一小时内为10-40 mg。它在一小时内起作用,效果持续长达四天。它可以以10-60 mg /天的剂量口服,分剂量服用。
副作用包括低血压,头晕,镇静,口干,麻痹性肠梗阻和阳imp。
苯酚胺
酚妥拉明用于吞噬湖北福彩30选5走势图瘤的诊断和围手术期处理。它引起血管扩张,但也具有正性变力和变时性作用。它主要通过竞争性α肾上腺素受体阻滞剂发挥作用。
控制急性阵发性高血压的成人肌内剂量为5-10毫克。
副作用包括体位性低血压,头晕,腹部不适和腹泻。嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤治疗后发生了心血管衰竭。
可以建立β肾上腺素受体阻滞剂来控制心动过速,但这只能在充分的α受体阻滞剂之后进行,否则α活性不受影响会导致高血压恶化。
患者可能还需要其他疗法来治疗相关问题,例如心律不齐。许多患者需要静脉输液,因为他们的体液相对消耗ple尽。这些其他疗法应根据具体情况量身定制[3,5,6]。
学习咬
Beta阻滞剂不应用作控制与嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤相关的急性高血压的唯一疗法,因为无抵抗的α活性可导致血压进一步升高。
如果怀疑嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤,建议与内分泌学家紧急讨论。
手术切除可治愈90%的病例。
- 尽管该病很罕见并且可以多种方式出现,但仍有几种临床特征标记应提醒临床医生潜在的诊断
- 尸检研究表明,约50%的病例在死后首次诊断为嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤。错过诊断会剥夺患者的治愈性手术
- 并非所有肾上腺肿块或儿茶酚胺水平升高均归因于嗜铬湖北福彩30选5走势图瘤
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