The Droopy Dribbler: Paediatric Presentations of 钟’s Palsy

作者: 弗朗西丝·科普/ 编辑: 丽兹·赫里文(Liz Herrieven) / 代码: CAP24,CAP37,HAP33 / 发布时间: 12/05/2020

贝尔的儿科病例’麻痹相对少见(1-15岁(1)年龄段为6.1 / 100000);可以理解,目睹孩子的面部不对称快速发展会导致担心的父母/监护人争先看医生:他们的孩子会中风吗?会变得更糟吗?这将是永久的吗?毕竟,并不是所有人都会遇到查尔斯·贝尔爵士和他的面神经实验,但要感谢广电的成功‘FAST sign’广告,很多人都知道面部下垂是中风的症状…

与急性中风不同,大多数情况下,大多数情况会在3个月内完全恢复(约70-90%)(2)–一旦您充分确信症状并非由更险恶的病理学为基础,大多数父母都可以放心。管理策略有三方面:预防(眼部护理),症状减轻(类固醇+/-抗病毒药)以及考虑心理社会因素– whilst also true in the 成人 population, a child of school age could be made particularly vulnerable amongst their peers by anything (however temporary) that makes them appear ‘different’.


图1:复制图片,并经www.facialpalsy.org.uk/causesanddiagnosis/bells-palsy/许可使用

故事: 寻找什么,不错过什么

年幼的孩子面临更多挑战–特别是在更微妙的演示中–严重依赖父母/监护人的观察技巧。出现麻痹的程度各不相同,但是即使在诊室中临床症状不是立即明显的,也可能会报告以下内容,并且如果没有自愿参加,也值得一提:

–面部表情改变–微笑/眉毛/抬起眉毛时的不对称
–饮食困难–从患侧运球
–对噪声的敏感性增强
–据报道受牵拉的一侧/耳朵疼痛
–最近的URTI症状
– ‘red eye’在患侧–减少从患侧哭泣时的泪液产生,减少眨眼或‘lazy lid’

Be aware of the following red flags, which may indicate pathology other than an isolated, 特发性 (or post infective) acute CN VIIpalsy:

图2:红旗功能

在这个年龄段,近期病毒性尿道感染的病史很普遍,并且可能是许多直接原因–HSV和VZV的免疫应答或再激活被认为是导致其他原因的主要原因‘idiopathic’儿童和成人都患有麻痹症。但是,重点突出的历史记录可以帮助区分常见的‘just another URTI’和怪异的,有时更令人担忧的–有关差速器的非详尽清单,请参见图3。具体询问莱姆病的风险(宠物,公园,花园,林地,假日)和水痘的病史/接触情况(拉姆赛·亨特综合症是一个关键的区别)。而且,在恐怖的情况下,请始终记得排除中枢神经系统原因的可能性–占位性病变或其他/双侧神经功能缺损的任何体征或症状:警惕–少于全部贝尔的1%’麻痹病例是双侧的! (4,5)

神经病学评估:准备好气泡,玩具(和安全帽!)!

除了常规的儿科检查(包括暴露-出疹子!)之外,血压测量(用于HSP /原发性高血压的原因)和全面的神经系统评估也至关重要。对于不太合作(或只是害羞)的患者,可以从远处观察到许多神经系统评估:关键是尽早将自己表现为一个有价值的玩伴,尽可能发挥创造力并鼓励互动-如果没有的话与您自己(毕竟,擦洗综合征可能已经发作),陪同的成年人或任何愿意的兄弟姐妹。重组考试方式可能会很有用,简化为4个主要类别以方便观察:

电机+协调:

观看3岁以下的儿童动员并使用玩具会给人以粗壮的力量,协调感,肢体和截断的语气的想法,并可能显示出不对称现象:鼓励儿童在家人之间移动(如果可能并步行),利用拼图玩具要观察精细的运动技巧和协调能力,甚至可以伸手捏破泡泡。您还应该能够测试一个更强壮或更不愿意的孩子’s upper and lower limb strength by their ability to wriggle away from you whilst clinging to their familiar 成人/sibling (this can also reveal sensation –特别是当他们拉开而拒绝看你的时候!)。

如果孩子太小而不能张开最好的脸(河豚脸是赢家)进行颅脑运动评估,观察就足够了–特别是如果鼓励与家人互动。对于大一点的孩子,必须相互参与:准备好最怪异的派对表情– occasionally you’我们将不得不请父母/兄弟姐妹遮挡更多自我意识的患者的眼睛,但如果足够轻松,大多数孩子将渴望炫耀自己最好的傻脸。

感觉:

如果孩子对您感到舒适,通常通过挠痒测试可以告诉您所有有关感觉的知识-这也可以变成游戏(‘闭上你的眼睛-不要偷窥–告诉我你的泰迪熊在哪一边’-比较泰迪触摸与轻手指触摸。如果不合作,请评估孩子’定位并退出您的轻触功能的能力(如上所述!),同时使他们的脸远离您。

反射:

请注意,反射(特别是原始反射的整合– 1岁以下)’在这个年龄段的麻痹是非常不寻常的),在童年的早期就发生了变化,而在较小的孩子中,通常‘adult’反射可能尚不明显,或可能难以引起。如果可能的话,用无菌纱布测试角膜反射(轻触刺激一个角膜应具有自愿的眨眼反应,该反应是通过三叉神经的[眼部分支]和面神经的颞/ zy部的分支[有效运动]介导的);刺激角膜时,患侧可能不会出现眨眼反射。

视力:

通常可以很容易地测试瞳孔反应,但是视力和视野可能更具挑战性。在不合作的孩子中,观察父母与孩子交替玩耍并鼓励孩子伸手去拿玩具可以给出基本的视敏度和视野,而改编的Snellen图表适用于较大的孩子。

除上述以外,如果孩子有任何眼部症状,则可以使用荧光素滴剂和蓝光检查是否有任何发展中的角膜损伤,特别是在预期致电眼科服务人员进行随访的情况下。

……永远也不会忘记!!!

如果不检查耳朵和嘴巴,可能会丢失(RHS)/中耳炎,因此ENT检查尤为重要。此外,请确保检查是否有淋巴结肿大或唾液腺肿胀/疼痛。

图6: VZV面神经麻痹的助记符
图7:的功能。转载自CJ Sweeney,DH Gilden的《神经病学,神经外科和精神病学》(2001年);第71卷第2期; 149-154

调查?

这是儿科学中可能会提示进行血液检查的演示之一–如果有任何疑问和漫长的等待医生看病的时间,’值得尽早使用魔术霜。查看您的信任指南以获取建议(如果有人建议不要进行任何调查,‘typical’演示文稿),但作为基本方法,请考虑以下几点:
– baseline FBC/U&E/CRP
–血膜(注意血液系统恶性肿瘤是面神经麻痹的罕见原因)
–莱姆血清学,尤其是如果历史表明可能接触抽动症。
–如果对Ramsay Hunt有任何疑问,请考虑进行VZV Ab测试。
–从技术上讲,荧光素滴剂虽然很容易被遗忘,但可以使用助记符“ 布卢夫”将其与其他检查一起记住。
–虽然不是必需的,但尿液分析有助于排除Bell出现的异常现象,尽管可能’由血管炎神经病变引起的麻痹–如Henoch Schonlein Purpura(6)
–如果有任何异常特征或危险信号,则可能需要进行成像(MRI)或更广泛的神经测试。

管理

与大多数其他ED表现相比,这种诊断的结果在排放计划方面可能涉及更多:因此,清单可能会有用:

清单(必需品以粗体显示)

管理可以分为三类:

症状解决:

对于受到贝尔影响的所有年龄段的人,对于有效管理,陪审团尚无定论’s Palsy,新西兰正在进行一项随机对照研究,仅研究儿科人群的治疗和结果;大多数研究表明,使用皮质类固醇激素疗法可能会受益,并可能会增加抗病毒药的剂量,但与成人患者相比,儿童的研究结论尚不明确。 RCT建议早期使用皮质类固醇激素治疗(最好在头24小时内),而年轻患者(<8年)将有更好的结果。在没有进一步的证据存在之前,抗病毒药的同时覆盖可能不会有太大危害-如果不存在本地指南,‘Uptodate’可能会在选择方面提供帮助:典型的管理包括5-7天的抗病毒药物疗程(伐昔洛韦/阿昔洛韦)和1-2mg / kg泼尼松龙7天以上的疗程(最多40mg),并逐渐减少7天( 14天总类固醇疗程)。眼部护理:即使患者患侧的眼部闭合度相对较好,也要注意,在病情发展过程中情况可能会发生变化,并可能在恶化之前恶化。因此,始终有必要向患者及其父母传授有关眼科护理原则的介绍:–定期润滑(取决于眼部闭合的程度-如果显着,应每天使用4次每日羟丙甲纤维素软膏或1-2小时一次羟丙甲纤维素滴眼液;如果眼部微弱受损,仅4天一日羟丙甲纤维素滴眼液就足够了)。–如果怀疑感染(出院,刺激);或已确认的角膜擦伤,还值得用氯霉素滴剂覆盖,并转介至眼科进行审查。–整夜的眼睛拍打有助于保护眼睛免受进一步伤害; facialpalsy.org.uk有一个很好的 指导视频,可以为医护人员和患者提供帮助:

如果闭眼严重受损,则值得考虑使用眼罩并定期用润滑剂软膏敷贴以防止异物损坏。社会心理:虽然在过去的日子里,方法可能是‘just get 上 with it’,认识到青少年和年幼儿童心理健康困难的增加,应立即考虑可能对年轻人产生不利影响的任何因素’的心理健康。不幸的是,明显的面神经麻痹伴有运球/无法眨眼(甚至戴上眼罩)的特征,可能会导致孩子苦恼,并表现出明显的欺凌目标。这在ED环境中很难抵消,尤其是对于一个非常自我意识的青少年,但是要保证麻痹能够随着时间的流逝而消退,并确认这对孩子的自我形象而言可能会很困难,这有助于验证他们的反应和关注,并可以帮助与父母一起提出问题。这样做可能有助于在家中进行对话;询问孩子是否情绪低落时可以与之交谈的孩子也可以帮助建立支持感,特别是在欺凌是一个特别令人担忧的地方(安全的地方/安全的人等)。虽然不适合所有人,但适合合适的患者, 化妆建议 也可以。

For younger children, usually parents will have flagged the issue to the school, and those of pre-school age will not have the worry of the reaction of their peers. Explaining why they look 不同 can be more of a challenge: stories are extremely useful – telling the child that their smile has been ‘borrowed’并且他们需要继续练习以使它回来,可以帮助父母解决这个问题;如果您想找一些更实际的东西,那么也有一些书可能会帮助您进行解释(请参阅facialpalsy.org)。

跟进

所有患者应在症状发作后4-6周内在耳鼻喉诊所进行复查;大多数人还建议每1-2周进行一次GP复查(尤其是针对年幼的孩子),以确保没有其他或恶化的症状。如果出现任何恶化特征,或麻痹持续超过3个月,则应将儿童转诊至小儿急性评估诊所进行进一步评估。

额外的转诊取决于症状:任何眼(角膜)问题–指眼科;出现的任何异常症状–请咨询儿科/神经病学小组进行审查和进一步评估。

父母/监护人/患者应特别注意其他神经系统功能受损,角膜损伤迹象,出现与RHS一致的皮疹的安全网-如果有任何顾虑,建议返回进行复查。

RCEM的其他资源

正式的 钟’s Palsy in Children 学习模块
急性面神经麻痹 学习模块
面神经麻痹参考 文章
CN VII– XII
SAQ

更多资源

英国面瘫慈善组织 –信息传单,眼保健视频,书籍:‘泰迪失去笑容的时候’
综合管理/跟进指南

参考文献

  1. Andrea Ciorba,Virginia Corazzi等人,‘小儿面神经麻痹’,《世界临床案例杂志》 2015年12月16日; 3(12):973-979
  2. 同上,Marenda SA,Olsson JE。面瘫的评价。耳鼻喉临床北,1997年; 30:669-82。
  3. MJ Morrow,‘Bell’的麻痹和疱疹带状疱疹’,目前的治疗选择神经病学,2000年9月; 2(5):407-416
  4. D. C. Teller和T. P. Murphy,“双边面部瘫痪:病例介绍和文献复习,”耳鼻喉科学杂志,1992; 21(1):44–47
  5. J. R. Keane,“双侧第七神经麻痹:43例分析并文献复习,”神经病学,1994; 44(7):1198-1202
  6. Nashaat El Sayed Farara等人,“ Henoch Schonlein Purpura与面神经麻痹’,《国际医药杂志》,2015年; 3(3):64-67
  7. Franz E.Babl等,‘Bell’s儿童麻痹症(BellPIC):一项多中心,安慰剂对照的随机试验方案’,BMC Pediatrics 2017年12月; 17(1):53
  8. E Karatoprak,S Yilmaz‘Prognostic Factors Associated with Recovery in Children with 钟’s Palsy’,儿童神经病学杂志,2019年12月; 34(14):891-896
  9. 李Y,H SooYoon,杨SG,李EH,‘Factors Associated with Fast Recovery of 钟’s Palsy in Children’,《 J儿童神经病学》 2020; 35(1):71-76

数据

  1. 图片经许可转载并改编使用 这里 
  2. 红旗功能– combined
  3. 鉴别诊断面神经麻痹
  4. 表格取自DU Brackmann,JW House的House- Brackmann面部神经分级系统,‘面神经分级系统’,耳鼻喉科,头颈外科,1985; 93:146-7
  5. VZV面神经麻痹的助记符,取自 这里
  6. 特点 。转载自CJ Sweeney,DH Gilden, ‘Ramsay Hunt Syndrome’,神经病学,神经外科和精神病学,2001;第71卷第2期; 149-154
  7. ‘BLUF’ Mnemonic for 钟’麻痹检查:血液,莱姆血清学,尿液分析,荧光素。
  8. 管理计划清单

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